兩性畸形 不男不女難懷孕
近年來(lái),不孕癥在我國(guó)的發(fā)病率逐年上升,而其中有一小部分原因是由于外陰、陰道疾病引起的,占不孕癥的1%~5%。陰道是性交和*的容受器,某些外陰、陰道器質(zhì)性或功能性疾病會(huì)影響*或精子進(jìn)入并儲(chǔ)存在陰道內(nèi),或者由于其環(huán)境變化而影響正常精子的功能,從而導(dǎo)致不孕。
兩性畸形是一種罕見(jiàn)的疾病,表現(xiàn)為外生殖器呈現(xiàn)男女兩種性別的畸形,包括陰蒂肥大或有陰莖,陰唇有不同程度的融合,以及尿道下裂、大陰唇內(nèi)有睪丸等等。它是由遺傳或不明原因引起的性分化錯(cuò)亂或先天性?xún)?nèi)分泌失調(diào)所致。在同一*內(nèi),可能同時(shí)具有卵巢和睪丸兩種組織,這被稱(chēng)為真兩性畸形,而只有一種生殖腺而外生殖器與之不一致的情況被稱(chēng)為假兩性畸形。兩性畸形比較罕見(jiàn),但一旦發(fā)生,對(duì)患者的生殖能力會(huì)造成嚴(yán)重的影響。
真兩性畸形的患者體內(nèi)同時(shí)存在發(fā)育程度不等的卵巢和睪丸組織。有些患者可能一側(cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸,也可能一側(cè)或兩側(cè)都是卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合,但女性外陰與陰道發(fā)育通常不良。而假兩性畸形中的女性假兩性畸形指的是女性男性化的情況,除外生殖器部分男性化外,其染色體組型和內(nèi)生殖系統(tǒng)都是正常女性的。這種情況常見(jiàn)于腎上腺性征綜合征和母親在孕期使用過(guò)多雄性激素的藥物的情況下。而男性假兩性畸形則指的是男性女性化的情況,其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全,但染色體組和生殖腺都是男性的。
要對(duì)兩性畸形進(jìn)行診斷,首先需要進(jìn)行詳細(xì)的病史調(diào)查和體格檢查,并進(jìn)行相關(guān)的專(zhuān)科檢查,例如婦科和泌尿科的男性檢查。此外,還需要測(cè)定性調(diào)解激素水平,包括FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH和尿17-酮等,并進(jìn)行染色體核型分析,以及影像學(xué)檢查如超聲影像、CT和核磁共振掃描圖像,以確定盆腔內(nèi)生殖器是否存在畸形。最后,可能需要進(jìn)行腹腔鏡或剖腹探查術(shù),以取得活組織進(jìn)行病理檢查,以確診。
對(duì)于外生殖器接近女性的患者,需要切除男性結(jié)構(gòu),而如果女性?xún)?nèi)生殖器發(fā)育良好,可能會(huì)有生育能力。對(duì)于真兩性畸形的患者,如果早期診斷并應(yīng)用適當(dāng)?shù)闹委�,如氫化可的松,可以進(jìn)行必要的外陰陰道整形手術(shù),從而可能獲得生育能力。然而,腎上腺性征綜合征是一種遺傳性疾病,長(zhǎng)期接受腎上腺皮質(zhì)激素替代治療可能會(huì)對(duì)后代產(chǎn)生不良影響。
總之,兩性畸形是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重影響生殖能力的情況。通過(guò)詳細(xì)的調(diào)查和綜合診斷手段,可以為患者制定個(gè)性化的治療方案,幫助他們實(shí)現(xiàn)生育愿望,并為他們的健康和幸福提供支持與保障。
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